L’Hypertension Artérielle Pulmonaire (HTAP) est une maladie rare, souvent diagnostiquée tardivement et accompagnée d’une morbi-mortalité importante. La détection précoce, notamment dans les groupes à risques, reste un enjeu majeur. Le Docteur Julien Guiot nous en dit plus.

Être essoufflé de façon importante sans cause sous-jacente est parfois un symptôme trop banalisé. Pourtant, cette dyspnée pourrait servir d’alerte pour provoquer le dépistage d’une maladie rare, l’HTAP. Pour mettre le focus sur cette pathologie, le Service de Pneumologie organise un évènement de sensibilisation ce 28 avril, dans la verrière du Sart Tilman, la troisième édition de cette action. Le Docteur Julien Guiot mène notamment ce projet, au sein d’une équipe pluridisciplinaire en charge des pathologies vasculaires pulmonaires.

« L’HTAP demeure une pathologie méconnue », regrette-t-il. « Pourtant, son diagnostic précoce est une étape importante, pour soulager les patients. »

Sensibiliser

Cette journée de sensibilisation permettra d’éveiller le patient à cette maladie. Elle sera réalisée en présence de médecins issus du service, mais aussi de l’association de patients, de pharmaciens et d’infirmiers spécialisés, disponibles pour informer et répondre aux questions.

À l’issue de ces rencontres, une brochure est remise aux visiteurs, à destination de leur médecin traitant ou spécialiste (cardiologue, pneumologue).

La diffusion d’une vidéo témoignage de 10 minutes est aussi prévue, permettant de découvrir le récit d’une patiente, identifiée comme souffrant d’HTAP, au terme d’un long parcours et après plusieurs années sans diagnostic probant.

Maladie rare

 « L’hypertension pulmonaire (HTP) est définie comme une élévation anormale de la pression artérielle pulmonaire moyenne », rappelle le Docteur Guiot. De multiples causes peuvent mener à développer une hypertension pulmonaire. Un consensus international divise celle-ci en 5 groupes principaux. L’HTAP est l’un de ceux-ci.

« L’HTAP est une condition pathologique, touchant les vaisseaux sanguins artériels pulmonaires qui acheminent le sang du ventricule droit vers le parenchyme pulmonaire », précise le Docteur Guiot. « Elle peut se trouver associée ou non à diverses conditions pathologiques (cirrhose, sclérodermie, HIV…), et s’accompagne d’une morbi-mortalité importante. »

L’HTAP est une maladie rare, rapidement évolutive en l’absence de traitement. Elle peut être idiopathique comme héréditaire, ou être associées à une autre cause (ex : cardiopathie congénitale, prise d’anorexigènes, pathologies auto-immunes, infection par VIH ou cirrhose avec hypertension portale).

Population particulière

L’HTAP a-t-elle tendance à toucher une population particulière ? « Oui », indique le Docteur Guiot. « Les patients souffrant d’une situation familiale à risques sont particulièrement concernés. Ainsi que notamment les sclérodermies. » Les sclérodermies désignent un groupe de maladies rares, touchant surtout les femmes entre 30 et 50 ans, caractérisées notamment par un durcissement de la peau, des douleurs articulaires ou une réponse excessive au froid (syndrome de Raynaud).

Diagnostic complexe

Le diagnostic de l’HTAP est rendu difficile, car la maladie se développe de façon insidieuse et ses symptômes sont très peu spécifiques : essoufflement à l’effort ou oppressions thoraciques, entre autres. « L’approche diagnostique est basée sur la suspicion clinique et échocardiographique », indique le spécialiste. Différents examens sont nécessaires pour confirmer cette suspicion, parmi lesquels un ECG, des épreuves fonctionnelles respiratoires, un test de marche de 6 minutes, une biologie sanguine, un scanner thoracique ou une scintigraphie ventilation-perfusion. Ces examens complémentaires aboutissent à la réalisation du cathétérisme cardiaque droit en cas de forte suspicion diagnostique.

Contrecarrer une forte mortalité

L’importante mortalité provoquée par l’HTAP demande la mise en place d’une stratégie thérapeutique agressive. Le Docteur Guiot l’assure : « Il est primordial d’instaurer au plus vite les thérapeutiques ciblées, dès le diagnostic posé. »

De nouveaux traitements prometteurs, ainsi que de nouveaux outils d’aide à la décision diagnostique sont en cours de développement dans le domaine de l’hypertension pulmonaire. « Le CHU est partenaire dans l’aide du développement de ces nouvelles solutions, et plusieurs études cliniques sont en cours », souligne le Docteur Guiot.

Lors du diagnostic, une prise en charge pluridisciplinaire sera réalisée au sein du CHU de Liège et en partenariat avec l’Hôpital de la Citadelle. Les examens seront effectués régulièrement, un traitement adapté prescrit et un suivi rapproché organisé.

Le CHU à l’avant-garde

« Le CHU offre aux patients concernés un centre pluridisciplinaire dédié, où collaborent différents intervenants », ajoute le Docteur Guiot.

Au sein de notre hôpital, la prise en charge se veut globale : les explications adéquates sur la maladie et le déroulé du suivi encadrent des consultations, examens et contacts réguliers. En plus de la délivrance de traitements spécifiques, une éducation thérapeutique est aussi organisée, avec une attention particulière portée à l’adhérence médicamenteuse, et aux éventuels interactions et effets secondaires. « Les patients ne présentant pas tous une évolution similaire de la maladie, la prise en charge que nous proposons se veut spécifique à chacun », confirme le praticien.

Les moments de sensibilisation comme ceux organisés ce 28 avril, participent également de l’information du public sur cette pathologie rare.