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Rares sont ceux qui en avaient déjà entendu parler en Belgique. Jusqu’en 1999, où le tout premier cas autochtone humain d’échinococcose alvéolaire (EA) est détecté, et opéré avec succès au CHU de Liège. Chaque année depuis lors, un ou deux nouveaux cas s’ajoutent à la liste. Mais récemment, les diagnostics semblent s’emballer pour atteindre dix à douze cas par an, singulièrement en Wallonie, révélant une endémie qui inquiète les observateurs.

À cet égard, l’augmentation constante de la population des renards roux depuis 30 ans, jusqu’en zones péri-urbaines et même urbaines, pourrait bien jouer un rôle important. Une étude autopsique réalisée en 2008[1] notait déjà une moyenne de 25 % de la population vulpine infectée en Wallonie, contre moins de 1 % en Flandre. Le taux grimpe jusqu’à 30 et même 60 % dans les régions du sud-est du pays.

Si pour l’heure la « maladie du renard » reste rare chez l’humain, elle n’en est pas moins mortelle : sans traitement, elle emporte généralement le patient dans les dix à quinze ans. Un constat inquiétant quand on sait que les malades restent de nombreuses années sans diagnostic, « notamment à cause d’une large méconnaissance de la pathologie dans le monde médical », commente le Pr. Olivier DETRY, chirurgien chef de clinique et chargé de cours au sein du Service de Chirurgie abdominale et transplantation du CHU de Liège. « Mais aussi parce que l’EA évolue longtemps silencieusement : elle cause la plupart du temps des lésions hépatiques, dont les symptômes n’apparaissent que très tardivement. Par ailleurs le diagnostic reste difficile à poser : à l’imagerie, les lésions d’EA miment souvent des tumeurs… ». L’enjeu est pourtant de taille, dans la mesure où une prise en charge adaptée permet de réduire drastiquement la mortalité. 

Pour faire face à l’augmentation des cas d’EA en Wallonie et aux difficultés diagnostiques liées à la maladie, les médecins du CHU de Liège et les vétérinaires de l’ULiège ont créé un groupe multidisciplinaire spécialisé dans la recherche et la prise en charge de l’échinococcose. Baptisé ECHINO-LIÈGE[2]  , c’est le premier du genre en Belgique.


[1] Hanosset R, Claude Saegerman, Adant S, et al. — Echinococcus multilocularis in Belgium: Prevalence in red foxes (Vulpes vulpes) and in different species of potential intermediate hosts. Vet Parasitol, 2008, 151, 212–217.

[2] Voir à ce sujet : Cambier A, Jean-Baptiste GIOT, Philippe LEONARD, Noëlla BLETARD, Paul MEUNIER, Roland HUSTINX, Jean DELWAIDE, Nicolas MEURISSE, Pierre HONORE, Bertrand Losson, Marie-Pierre HAYETTE, – Prise en charge multidisciplinaire de l’échinococcose alvéolaire : le groupe ECHINO-LIEGE. Rev Med Liège, 2018, 73 : 3.

ECHINO-LIÈGE, un groupe unique en Belgique dédié à l’échinococcose

CDJ85-ban-echinoliegeLe groupe ECHINO-LIÈGE est spécialisé dans la prise en charge de l’échinococcose humaine et animale depuis 2018. Composé de médecins du CHU de Liège et de vétérinaires de la Faculté de Médecine vétérinaire de l’ULiège, le groupe se réunit plusieurs fois par an pour discuter des cas, toujours plus nombreux, qui lui sont adressés. ECHINO-LIÈGE s’occupe particulièrement de l'échinococcose alvéolaire (Echinococcus multilocularis, parasite du renard), mais également de l’échinococcose kystique (Echinococcus granulosus sensu lato, parasite du chien) ou kyste hydatique.

ECHINO-LIÈGE travaille en collaboration avec le Laboratoire de Microbiologie du CHU de Liège du Pr. Marie-Pierre HAYETTE, qui vient d’être désigné Laboratoire National de Référence (LNR) pour l’échinococcose alvéolaire. À partir de 2021, le Laboratoire assurera le reporting des cas belges auprès de l’European Centre for Disease Prevention and Control (ECDC), en collaboration avec Sciensano. Le rapport concernera également les cas d’échinococcose kystique détectés en Belgique.

L’équipe :


Qu’est-ce que l’échinococcose alvéolaire ?

Bannière maladie-vieuxL’échinococcose alvéolaire (EA) est une zoonose parasitaire grave et potentiellement mortelle, due à une infection accidentelle par la larve d’Echinococcus multilocularis, le ténia du renard. La maladie progresse lentement et la plupart du temps silencieusement, provoquant des lésions hépatiques infiltrantes qui prolifèrent à la façon d’une tumeur maligne. Les lésions d’E. multilocularis peuvent aussi se disséminer en dehors du foie, comme des métastases. Non traitées ou mal traitées, ces lésions entraînent presque immanquablement la mort dans les dix ans (90 % des cas) ou quinze ans maximum.

La maladie se transmet aussi par les animaux domestiques

CDJ85-ban-chien-chatLe parasite E. multilocularis se transmet selon un cycle sylvatique dont l’hôte définitif est le renard roux. Contrairement aux renards de Flandre qui semblent relativement épargnés (moins de 1 % contaminés), les renards de Wallonie sont largement infectés (25 %), en particulier dans les régions du sud-est du pays : en Fagne-Famenne (62 %), en Ardennes (41 %) et en Lorraine belge (34 %)[4]. Les renards infestés disséminent les œufs dans la nature via leurs déjections, source de contamination pour les rongeurs (hôtes intermédiaires) qui se nourrissent de végétaux souillés. Chez l’hôte intermédiaire, E. multilocularis provoque des lésions hépatiques, voire extra-hépatiques. Alors affaiblis par la maladie, les rongeurs infectés constituent des proies d’autant plus faciles pour le prédateur (hôte définitif), qui se contamine à son tour en ingérant leurs viscères.

Ceci explique en partie que la « maladie du renard » touche aussi les chiens et les chats, qui peuvent également être des hôtes définitifs. Moins bons hôtes que les chiens, jusqu’à 9% des chats en contact avec l’extérieur pourraient être infectés, selon une étude du CNR de Besançon[5] réalisée en zone de forte endémie.

L’être humain est quant à lui un « hôte accidentel ». Pour le Dr Philippe LEONARD, infectiologue et médecin coordinateur d’ECHINO-LIÈGE, « Le parasite se transmet à l’humain par voie féco-orale via la consommation de fruits, légumes ou champignons souillés par des excréments de renard, de chiens et sans doute aussi de chats infectés, ou encore par contact direct avec leur pelage ou leurs déjections ». S’il n’y a pas de transmission connue d’humain à humain, les membres d’un même ménage sont souvent exposés aux mêmes sources de contamination, si bien que dans 13 % des cas d’EA, un autre membre de la famille est également infecté, selon le CNR de Besançon.

Dessin Jessica Collard

*Dessin d'après Jessica Collard. Rev Med Liège, 2018, 73 : 3. 


[4] Hanosset et al. (2008).

[5] Knapp J, Combes B, Umhang G et al. — Could the domestic cat play a significant role in the transmission of Echinococcus multilocularis? A study based on qPCR analysis of cat feces in a rural area in France. Parasite, 2016, 23.

Comment soupçonner une échinococcose alvéolaire ?

Bannière imagerie« Souvent, une EA est découverte par hasard, à l’occasion d’une exploration pour une autre pathologie », note le Pr. Paul MEUNIER, Médecin chef du Service de Radiodiagnostic. Ou bien très tardivement, « car la plupart des patients restent asymptomatiques ou très peu symptomatiques pendant une longue période de 5 à 15 ans, durant laquelle la maladie progresse silencieusement. Lorsque les signes cliniques se manifestent, la maladie est déjà très avancée… ». La majorité des patients ont entre 50 et 70 ans au moment du diagnostic, mais certains ont moins de 30 ans.

Les lésions d’échinococcose sont souvent prises pour des tumeurs hépatiques.

Pr. Paul Meunier


Outre des symptômes peu spécifiques tels que la fatigue et la perte de poids, l’EA peut causer des douleurs, dépendant de la taille et de la localisation des lésions. « 80 % des cas présentent exclusivement des lésions hépatiques, pouvant causer un inconfort de l’hypochondre droit, des épigastralgies, un ictère, parfois de la fièvre en cas d’angiocholite... Seuls 20 % souffrent de lésions extra-hépatiques, majoritairement pulmonaires mais parfois aussi osseuses, cérébrales, surrénaliennes et pancréatiques, ou des membres inférieurs ».

Pour le Pr. Paul MEUNIER c’est surtout l’imagerie qui doit mettre la puce à l’oreille : « Pour un œil peu averti, les lésions d’EA ressemblent à s’y méprendre à certaines formes de tumeurs hépatiques. Plusieurs patients ont ainsi reçu un diagnostic de cancer à tort ! Ainsi des ictères ou des lésions hépatiques, en particulier chez des patients jeunes, doivent interpeller. »

Du soupçon au diagnostic : quelles méthodes ?

Bannière diagnosticDélicat à établir, le diagnostic d’EA est fondé sur l’imagerie médicale combinée à la sérologie et l’histopathologie. De plus, le laboratoire de Microbiologie du CHU de Liège a développé un test PCR Echinococcus sur prélèvement tissulaire permettant de confirmer le diagnostic en cas de doute, et parfois utile lorsque l’histologie est en défaut. Le LNR réalise également des sérologies spécifiques (par techniques ELISA et Western Blot).

La sérologie de dépistage

La détection sérologique des anticorps anti-Echinococcuspeut permettre de dépister précocement la maladie. « Cependant les tests utilisés par les laboratoires belges sont souvent peu spécifiques et leur sensibilité s’avère très variable selon la trousse utilisée, générant de 10 à 40 % de faux négatifs », prévient le Pr. Hayette. En revanche, la technique ELISA (test sérologique de haute sensibilité) combinée à la technique Western Blot (test sérologique de haute spécificité) utilisées au LNR permettent de réduire le taux de faux négatifs entre 10 et 20 %.

NB : Une sérologie négative ne permet pas d’exclure une échinococcose alvéolaire. À l’inverse, une sérologie positive avec les techniques ELISA et Western Blot peut suffire à confirmer le diagnostic d’infection, en combinaison avec l’imagerie.

L’échographie du foie

L’échographie du foie révèle la présence de lésions (peu caractéristiques au début de la maladie).

Le CT scanner et l’IRM

Le CT scanner et l’IRM permettent de préciser l’aspect et la morphologie des lésions (localisation, extension), de révéler l’invasion d’organes voisins voire des métastases à distance. Au scan, les lésions sont cependant difficiles à différencier de certaines tumeurs hépatiques.

Le PET-CT au 18F-FDG

Le PET-CT au 18F-FDG : plus fonctionnel, il permet d’évaluer l’activité parasitaire en étudiant le métabolisme des cellules inflammatoires, ainsi que d’évaluer l’extension de la maladie. Cependant « les lésions d’EA sont peu hypermétaboliques en comparaison aux lésions cancéreuses, si bien que le PET-CT habituel réalisé une heure après l’injection du 18F-FDG reste régulièrement négatif. Après trois heures en revanche, l’activité devient visible », explique le Pr. Pierre Lovinfosse.

NB : Une suspicion d’EA doit être communiquée dès la prise de rendez-vous au PET-CT, de façon à prévoir un délai de 3 heures entre l’injection et la réalisation des images.

La PCR sur biopsie ou pièce chirurgicale 

La PCR sur biopsie ou pièce chirurgicale est souvent utile pour confirmer le diagnostic en cas de sérologie et histologie négatives. Cependant des anatomopathologistes à l’œil averti reconnaissent aisément les structures parasitaires typiques.

Les traitements ont raison de la mortalité

CDJ85-ban-traitementSi l’EA non prise en charge entraîne presque immanquablement le décès des patients dans les dix à quinze ans qui suivent l’apparition des symptômes, les traitements chirurgicaux et médicamenteux permettent de réduire drastiquement la mortalité. D’où l’importance d’un diagnostic précoce, favorisant la possibilité d’une résection chirurgicale complète et l’efficacité des traitements antiparasitaires.

La chirurgie, pour les patients opérables

Chez les patients opérables (50 % des cas), la chirurgie radicale par résection des lésions est le traitement curatif de référence, associée à un traitement antiparasitaire post-opératoire par albendazole pendant deux ans, par sécurité. À ce jour, aucune récidive n’a été observée après l’intervention.

Les antiparasitaires, pour les patients non opérables

Dans la moitié des cas, le patient est inopérable, « notamment s’il est fort âgé ou si les lésions d’EA sont trop importantes », commente le Pr. Detry. Ces patients seront traités par albendazole (10 à 15 mg/kg/j en deux prises, au cours d’un repas riche en graisse), à vie ou au moins de façon très prolongée, « car les traitements antiparasitaires inhibent la prolifération de la larve sans pour autant tuer les métacestodes », explique le Dr Léonard. Chez les patients traités exclusivement par albendazole, les études démontrent un taux de survie de 53 à 80 % à quinze ans.

NB : L’albendazole n’est pas commercialisé en Belgique. Les pharmaciens proposent des préparations magistrales, ou le médicament peut être commandé à l’étranger. Depuis 2020, il est remboursé à condition d’avoir été prescrit par un infectiologue

Chez certains patients, la toxicité hématologique et hépatique de l’albendazole peut cependant conduire soit à suspendre temporairement le traitement, soit à lui préférer le mébendazole (Vermox®, 40 à 50mg/kg/j en trois prises au cours d’un repas riche en graisses). En second choix pour le Dr Léonard, « dans la mesure où il est moins bien absorbé et doit donc être administré à des doses qui excèdent très largement le dosage des gélules vendues en Belgique, ce qui rend la compliance difficile… Par ailleurs, le mébendazole n’est pas remboursé à l’heure actuelle ».

Des patients au départ inopérables peuvent évoluer sous traitement et devenir candidats à une chirurgie curative.

La transplantation hépatique, en dernier recours

Discutée de manière multidisciplinaire dans certaines indications précises, une greffe hépatique s’accompagnera probablement d’un traitement par albendazole de longue durée, voire ad vitam. Cet été, « une transplantation hépatique a été réalisée avec succès au CHU de Liège, chez un malade de moins de 60 ans souffrant d’échinococcose alvéolaire purement hépatique et non traitable autrement », commente le Pr. Detry.

Une surveillance étroite après traitement

La prise en charge des patients suppose également un suivi thérapeutique très régulier, d’une part pour surveiller les potentiels effets secondaires du traitement, et d’autre part pour détecter au plus tôt une éventuelle récidive (tous les quinze jours le premier trimestre, puis tous les mois la première année, puis tous les trois mois). Au-delà de l’évaluation clinique, la sérologie joue un rôle non négligeable dans ce suivi. « Il s’agit de tests sérologiques spécifiques d’activité parasitaire (tous les trois mois la première année suivant l’intervention), différents de ceux utilisés pour le screening. Chez un patient opéré, le taux d’anticorps doit diminuer voire disparaître. Si au contraire il augmente, on recourt alors à l’imagerie », commente le Pr. Hayette.

La surveillance iconographique comprend une échographie abdominale tous les six mois et un PET-CT et/ou IRM tous les deux ou trois ans (en fonction de l’âge du patient). Pour le Pr. Lovinfosse, le PET-CT au 18F-FDG « est capital dans le suivi de la maladie : c’est la meilleure imagerie dont on dispose pour évaluer l’activité parasitaire »

Des cas de guérison spontanée ?

Depuis tout récemment, une minorité de patients sont gardés sous observation régulière par PET-CT sans traitement ni intervention chirurgicale, « tant que les lésions parasitaires paraissent inactives et ne provoquent pas d’inflammation visible », précise le Pr. Detry. « L’hypothèse commence à émerger que certains patients pourraient guérir spontanément… Reste à le démontrer ! ».

Message aux médecins traitants

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L’augmentation récente du nombre de cas d’EA détectés en Wallonie et la croissance de la population vulpine, dont une bonne proportion est porteuse du parasite, pourraient bien témoigner d’une endémie plus installée qu’on ne le soupçonne. Face à ce constat, quelques mesures de précaution permettent de minimiser les risques de contracter la maladie :

  • Éviter le contact avec les renards et en particulier les dépouilles (ou utiliser des gants à usage unique), mais également avec les chiens errants ;
  • Vermifuger régulièrement ses animaux de compagnieselon les conseils du vétérinaire (chiens, surtout les chiens de chasse, et chats), et se laver les mains après chaque contact ;
  • Éviter la cueillette des baies sauvages à moins de 50 cm du solet privilégier la cueillette en hauteur ;
  • Clôturer les potagers pour éviter l’entrée des renards ou chiens ;
  • Cuire les fruits et légumes potentiellement souillés au minimum 5 minutes à 70°. Laver les aliments ou les congeler ne suffit pas à éliminer les œufs !

On gardera à l’esprit les facteurs de risques connus : habiter une zone rurale (en particulier dans les régions du sud-est du pays) ; posséder un chien ou un chat d’extérieur ; pratiquer la cueillette de champignons ou fruits sauvages ; exercer un métier ou une activité à risques (principalement les gardes-chasse et les chasseurs, les campeurs…).

Un dépistage sérologique régulier peut s’avérer utile pour les métiers à risques et très certainement pour les cohabitants d’un patient infecté, sachant qu’on relève jusqu’à 13 % de cas intrafamiliaux.