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Le terme des « Mouvements anormaux » est un terme générique pour toutes les pathologies qui s’expriment par un trouble du mouvement. Le plus fréquent est le tremblement de type essentiel qui se manifeste dans environ 1 % de la population générale, soit davantage que les 30 à 50.000 personnes en Belgique qui présentent la maladie de Parkinson, pourtant plus connue du grand public à travers des personnalités comme le Pape Jean-Paul II, Salvador Dali, Muhamed Ali,  ou Yasser Arafat.

Il y a ensuite les tics qui sont prioritairement observés chez des enfants et relèvent des neuro-pédiatres, les dystonies dont certaines sont spécifiques d’une tâche (comme « la crampe de l’écrivain ou du musicien »), la chorée de Huntington (maladie génétique à transmission autosomale dominante), le « syndrome des jambes sans repos »,  les « pathologies du cervelet », les troubles de la marche,… .  Le spectre de ces maladies est très large et certaines sont également très rares.

C’est le médecin et paléontologue Britannique James Parkinson qui, dans un essai intitulé « La paralysie trépidante » publié en 1817, a décrit pour la première fois la maladie qui porte aujourd’hui son nom. On a identifié des textes chinois qui décrivaient les caractéristiques de la maladie il y a plusieurs millénaires, mais Parkinson y a mis les mots. La maladie touche préférentiellement la personne âgée et  on estime que sa prévalence va doubler d’ici 2050 en raison de l’augmentation de l’espérance de vie.

 

Qui est le Pr Gaëtan Garraux ?

qui est Garraux - art1 webLe Pr Gaëtan Garraux est né à Bastogne en 1973.  Sa formation médicale, il l’a accomplie à l’ULg. Après un doctorat en 2001, il part deux ans aux Etats-Unis au NIH (National Institutes of Health) à Bethesda dans la banlieue de Washington DC dans le service de Pr. Mark Hallett, une sommité en neurologie et plus spécialement dans la maladie de Parkinson et des mouvements anormaux. Gaëtan Garraux, qui a rejoint les Etats-Unis avec son épouse et en est revenu avec deux enfants, y travaille essentiellement sur l’imagerie cérébrale par PET scan et IRM. Il revient à Liège en 2004, termine sa formation en neurologie tout en gravissant les échelons du FNRS, et consacre en 2007 sa thèse d’agrégation  à  « La neuroimagerie dans les mouvements anormaux ».  Il est chargé de cours à la Faculté de Médecine depuis 2012. Un long chemin parcouru depuis que feu le Pr Georges Franck avait, en 1995, orienté ce jeune étudiant en médecine vers Parkinson. Et les mouvements anormaux. Hasard ? Gaëtan Garraux, aqualien, est adepte des mouvements normaux de la natation aux bienfaits desquels il a converti toute sa famille qui s’est agrandie d’un troisième enfant en 2008. Ils sont tous nageurs et ont touché ou touchent toujours à la compétition dans un sport qui est considéré comme le plus dur.

► Les publications scientifiques du Pr Gaëtan Garraux

 

La maladie de Parkinson, qu’est-ce en réalité ?

C’est une maladie dégénérative  du cerveau dont une des caractéristiques à l’examen microscopique est une perte de neurones dans une région de quelques millimètres située dans la partie haute du tronc cérébral et que l’on dénomme « la substance noire ». Dans des conditions normales, ces neurones pigmentés libèrent un neurotransmetteur qui fut découvert à la fin années 50 par le Suédois Arvid Carlsson : la dopamine. La mort progressive de ces neurones entraîne une diminution de la libération de dopamine au niveau de leur cible principale: le striatum. Au-delà d’un certain seuil, cette diminution a pour conséquence l’apparition de troubles du mouvement: lenteur et diminution de la spontanéité des gestes de la vie quotidienne,  tremblements dits « de repos » (ils disparaissent ou diminuent lors des gestes),  rigidité musculaire et  posture un peu voûtée.  Ce déficit en dopamine, chez les sujets atteints, s’accentue au cours du temps.

maladie parkinson webSource :  Science étonnante.

Ces symptômes moteurs apparaissent généralement après 60 ans mais, dans 15 %, des cas, ils débutent avant l’âge de 40 ans. On n’en connait pas la cause. Il existe quelques formes génétiques (5 %) souvent à début précoce mais la plupart sont dites « sporadiques ».  Ses débuts sont insidieux. On en attribue les premiers symptômes aux premiers effets de la vieillesse. « On ne sait rien y faire : on est vieux » entend-on souvent.

 

Existe-t-il des signes avant-coureurs ?

Oui, des phénomènes non-moteurs  apparaissent, parfois plusieurs années, voire dizaines d’années,  avant les premierskiné symptômes moteurs. Il s’agit de diminution de l’odorat, croissante avec le temps ; il s’agit de troubles du sommeil paradoxal responsable de cauchemars violents (ou à tout le moins des rêves très animés) ; il s’agit d’une constipation récurrente (qui a souvent conduit à réaliser différents examens en gastroentérologie) ; il s’agit d’un état plus dépressif. Ces symptômes ne sont pas nécessairement  tous présents en même temps et chez tous les patients. On sait maintenant que les personnes qui présentent ces symptômes dits « pré-moteurs » ont un risque accru de développer ultérieurement les symptômes moteurs de la maladie. La maladie touche 1,5 x plus les hommes que les femmes et il n’y a pas de distribution géographique particulière.  Un côté du corps est toujours plus atteint que l’autre ; cela peut être le gauche ou le droit ; cette asymétrie persiste tout au long de la vie du patient. Un tremblement qui débutera d’un côté risque d’apparaître de l’autre mais l’asymétrie initiale persistera au cours du temps. Le début insidieux, l’absence de test fiable et la ressemblance clinique avec d’autres pathologies du mouvement rendent le diagnostic malaisé, surtout au stade précoce : par exemple, on est tous sujet à un tremblement physiologique qui peut s’accentuer sous l’effet de l’émotion, comme le roi Albert II lors de la prestation de serment.

 

Les habitudes de vie modifient-elles le risque de développer la maladie ?

Le sujet est débattu. La maladie de Parkinson est ainsi reconnue en France, depuis 2009,  comme une maladie professionnelle chez les ouvriers agricoles qui ont manipulé des produits phytosanitaires.

► Lire à ce sujet :
Exposition aux pesticides et maladie de Parkinson : le lien confirmé chez les agriculteurs français "

Il s’avère que ceux qui ont développé une pratique sportive régulière voient les risques d’être atteints diminués (hormis la boxe, cfr Mohammed Ali mais pour d’autres raisons) ; que ceux qui boivent trois à cinq tasses de café par jour sont à risques plus faibles, tout comme les fumeurs mais il faut rester prudent avec l’utilisation des chiffres épidémiologiques. D’autres interprétations sont possibles. Par exemple, les personnes prédisposées à la maladie de Parkinson pourraient présenter un certain profil de personnalité les conduisant à éviter de fumer ou de consommer du café.

 

Une fois le diagnostic établi, quel est le traitement des symptômes moteurs ?

Il faut d’abord se poser la question : faut-il traiter ou pas ? Cela dépend du ressenti du patient : s’il n’est pas gêné, le mieux est de reporter la décision à une date ultérieure.

Si on prend la décision de traiter, au vu de l’évolution des symptômes qui deviennent invalidants dans la vie quotidienne, les traitements sont répartis en trois « lignes ».

En première ligne, il y a  les traitements médicamenteux dopaminergiques substitutifs. Il s’agit de pallier le déficit cérébral en dopamine. Le médicament le plus utilisé est la  « L-DOPA », un précurseur de la dopamine. Son profil est favorable même chez le sujet âgé, hormis quelques troubles digestifs en début de traitement.  Il a très peu évolué en 50 ans et reste, à ce jour, une pierre angulaire du traitement de la maladie de Parkinson. En Belgique, le  médicament porte le nom de PROLOPA® et existe en générique (LEVODOPA BENSERAZIDE), à prendre trois fois par jour de préférence 15 minutes avant les repas. Il est peu onéreux. Une fois la L-DOPA prescrite, sa prise est sans fin et en quantité croissante : au début, deux ou trois prises par jour mais, sur dix ans, l’évolution va jusqu’à  4, 5 ou 6 prises quotidiennes, parfois davantage en raison de l’apparition de complications motrices comme les fluctuations (phases « off ») et les dyskinésies.

La L-DOPA existe sous la forme naturelle dans le Mucuna pruriens.kiné web

Autres médicaments de première ligne, les agonistes dopaminergiques. Ils ne sont pas métabolisés en dopamine mais se comportent comme des analogues à celle-ci.  Ils sont plus chers que la L-DOPA  (mais sont remboursés) et ont un profil d’effets secondaires plus importants : somnolence diurne excessive (attention à la conduite automobile), hallucinations souvent visuelles et trouble du contrôle des impulsions qui peut prendre des formes diverses : les achats compulsifs, jeu pathologique, boulimie, hobbyisme,…  Ces effets sont réversibles à l’arrêt du médicament. Les agonistes sont souvent utilisés chez les patients jeunes avant de débuter le L-DOPA. Il y a deux médicaments  « agonistes » à administration orale, le REQUIP® et le MIRAPEXIN®.  On utilise fréquemment les formes à libération prolongée ne nécessitant qu’une prise journalière. Et il existe un patch, le « NEUPRO® », qui est le seul médicament belge, commercialisé par UCB. Il n’est toutefois pas remboursé dans notre pays et le traitement coûte environ 100€ à 200€ par mois !

Les traitements de deuxième ligne sont aussi médicamenteux mais agissent différemment. Ce sont les inhibiteurs  enzymatiques qui veillent  à rendre la dopamine plus accessible pour le cerveau. Ces médicaments – l’Entacapone, la tolcapone et la rasagiline –  ralentissent  l’élimination de la L-DOPA ou de la dopamine, d’origine endogène ou médicamenteuse. Ces traitements peuvent être complémentaires à la L-DOPA. Le « STALEVO® » réunit dans un comprimé unique la L-DOPA et un inhibiteur, l’entacapone.

A différents stades de la maladie s’intègrent aussi la kinésithérapie et la physiothérapie, ainsi que la logopédie. Avoir une activité physique ralentit le développement de la maladie mais il faut des kinés spécialisés. Au CHU de Liège, Marie Demonceau, kiné, travaille à une thèse de doctorat sur les « « Effets du reconditionnement physique et les corrélats cérébraux chez les patients atteints de la maladie de Parkinson ».

Les patients parkinsoniens parlent aussi d’une voix de plus en plus faible et « bredouillée ». L’ULg a accueilli, en 2011, une formation pour une rééducation logopédique selon la méthode LSVT (Lee Silverman Voice Treatment), développée aux Etats-Unis. Une centaine de logopèdes liégeois ont suivi cette formation accréditée qui est la technique la plus recommandée pour traiter toute la dysarthrie des patients parkinsoniens. Cela nécessite un travail sur la respiration et sur la voix.

Les traitements de troisième ligne sont d’ordre interventionnel. Chirurgical avec le placement d’électrodes dans le cerveau pour les patients de moins de 70 ans quand on ne contrôle plus les symptômes moteurs de la maladie.  C’est la stimulation cérébrale profonde.  Le Pr. Kachten effectue cette opération au CHU de Liège depuis 1999. Elle est également effectuée au CHR de la Citadelle.  Il s’agit d’implanter de façon définitive deux électrodes – une à droite, l’autre à gauche – , à  6-7 cm de profondeur dans le cerveau, pour  bloquer l’activité du noyau sous-thalamique qui fonctionne de façon Traitement Parkinson v2 - art3 webexcessive à cause de la perte de libération de dopamine par les neurones de la substance noire. Le système est le même que celui d’un pacemaker cardiaque à l’exception notable que, dans le cerveau, la fréquence des impulsions est de 130 à la seconde.  L’intervention a déjà été effectuée chez plus de 100.000 patients à travers le monde (environ 1200 en Belgique). En Belgique, - où nous avons 10 centres spécialisés dont 2 à Liège alors qu’il y en a quatre pour tous les Pays-Bas-, on en place environ 80 par an. Le remboursement par l’INAMI  est  conditionné.


Source : photo Marc Savasta (INSERM Grenoble)

C’est une opération longue qui peut durer plus de 5 heures, et se déroule sous anesthésie locale afin que le patient puisse aider en direct au positionnement des électrodes, en indiquant l’apparition ou la disparition des symptômes parkinsoniens et des effets indésirables lors de stimulations électriques per-opératoires. Les électrodes sont reliés à un stimulateur sous-cutané dans la région pectorale ou abdominale.

Le témoignage de Jean-Paul Saive le papa du pongiste Jean-Michel Saive, opéré au CHU de Liège, est édifiant à cet égard. « Pendant les deux mois qui suivirent l’opération, certains gestes précis étaient quasi impossibles à réaliser, explique Jean-Paul Saive à La Meuse en avril 2010. J’étais ainsi incapable de former un numéro de téléphone, et même de raccrocher correctement le cornet ! Heureusement, mes automatismes d’avant sont revenus progressivement. J’ai enfin pu profiter des effets bénéfiques de l’opération. Et quels effets! Je n’ai quasi plus de dyskinésies et de tremblements, et les périodes de blocage se sont raréfiées. Franchement, je ne regrette absolument pas cette opération, qui a tout bonnement changé ma vie ! »

Dans le service de neurologie du CHU de Liège, le Dr Eric Parmentier effectue une thèse de doctorat sur la stimulation cérébrale profonde  et en étudie scientifiquement les résultats par des techniques de neuroimagerie fonctionnelle disponibles au Centre de Recherche du Cyclotron de l’ULg

Dans les traitements de troisième ligne se trouve aussi la pompe à L-DOPA : la DUODOPA. La L-DOPA est administrée sous forme de gel. Celui-ci est injecté par une pompe externe directement dans le duodénum via un orifice de gastrostomie. L’intervention, peu invasive, est pratiquée par des gastro-entérologues.  Le traitement est extrêmement onéreux (environ 700 €/semaine) et remboursé par l’INAMI à condition de satisfaire à des critères très stricts auxquels peu de patients répondent. Le budget INAMI pour la DUODOPA est prévu pour un contingent de 30 patients/an.

► A télécharger : http://www.huisarts.be/attestes/duodopa.pdf

source radio canada
Source : Radio Canada

 

Quelle est la spécificité du CHU de Liège dans la prise en charge diagnostique et thérapeutique  de la maladie de Parkinson ?

Le CHU de Liège et sa Clinique MoVeRe (Parkinson et mouvements anormaux) animée par Gaëtan Garraux et ses collaborateurs mettent à la disposition des patients et des prestataires de soins externes tout l’arsenal diagnostique et thérapeutique de pointe dans le domaine. A l’heure actuelle, l’équipe médicale se compose de deux neurologues – J.equipe - méd généralistes - art4 web Crémers & G. Garraux – spécialisés dans la mise au point diagnostique et thérapeutique des troubles du mouvement. Ils sont assistés du Dr E. Parmentier et du Dr F. Depierreux-Lahaye. Le CHU de Liège propose aussi une infirmière de liaison, Tamara Daelemans. C’est elle qui assure la liaison entre les patients, les médecins généralistes, les spécialistes, les kinés, les logopèdes. Elle est une véritable interface entre le CHU et les prestataires de soins extérieurs.

Le CHU de Liège et sa Clinique MoVeRe (Parkinson et mouvements anormaux) mènent différents travaux de recherches traitant des aspects diagnostiques (Frédérique Depierreux) et thérapeutiques (Marie Demonceau, Eric Parmentier).  La plus importante porte sur l’aspect du diagnostic. La littérature internationale évoque, lors de la  première visite du patient potentiellement atteint de Parkinson, un taux d’erreur de diagnostic jusqu’à 60 %.

► A lire : http://www.neurology.org/content/early/2014/06/25/WNL.0000000000000641.short

Le diagnostic précoce peut être très difficile et ne peut jamais être posé à partir du seul résultat d’un DaTscan®. Le Dr Frédérique Depierreux-Lahaye cherche à valider de nouvelles techniques par IRM disponibles au cyclotron permettant de visualiser et quantifier la perte des neurones dopaminergiques de la substance noire le plus précocement possible lors de l’évolution. Gaëtan Garraux collabore avec des ingénieurs pour développer et valider un système de « semelles intelligentes » destiné à déceler des troubles de la marche à différents stades d’évolution de la maladie, y compris aux stades précoces. La qualité de ce travail vient d’être récemment récompensée mais son aboutissement demande encore un peu de patience. 

► A consulter : 

- Le travail de Mohamed Boutaayamou récompensé à la conférence BIOSIGNALS 2016 
http://www.biosignals.biostec.org/PreviousAwards.aspx

► Site MoVeRe : "Le groupe scientifique du Parkinson et des Autres mouvements anormaux" 

MoVeRe Parkinson

 

Quels conseils donner aux généralistes ?

Tout d’abord, le taux d’erreur diagnostique étant très élevé au stade précoce de la maladie, une grande vigilance s’impose en cas de signes prémonitoires. Le médecin généraliste ne doit pas hésiter à nous référer un patient pour lequel il aurait un doute sur l’origine des symptômes.

Ensuite, en cas de maladie de Parkinson avérée, la L-DOPA reste actuellement la pierre angulaire du traitement médicamenteux.

Enfin, il est fondamental d’encourager vivement tous les patients à pratiquer une activité physique régulière, d’autant plus s’ils sont au stade précoce de la maladie.

 

La kiné contre Parkinson !

6 - Parkinson - kiné Demonceau webMarie Demonceau, 29 ans, est la kiné spécialisée dans l’accompagnement des patients parkinsoniens.   Cette habitante de Saint-Rémy (Blegny) a suivi sa formation de kiné à l’ULg.  Elle a passé deux ans dans le très prisé service de Bénédicte Forthomme avant de suivre un conseil du Pr. Jean-Louis Croisier et de quitter l’ostéo-articulaire pour rejoindre l’équipe du Pr. Garraux et la clinique du Parkinson.  « L’identification de la nécessité d’une formation spécifique  en kiné pour le Parkinson est apparue aux Pays-Bas en 2007, à Nimègue., explique Marie. J’y ai passé une courte formation avec les précurseurs qui ont rédigé les « guide-lines » de cette nouvelle pratique qui, depuis lors, est en pleine explosion. En fait, le traitement de kiné évolue en même temps que le patient. Au stade précoce », il s’agit d’un reconditionnement physique traditionnel puis, avec le développement des symptômes parkinsoniens, il faut sans cesse adapter le programme au bilan des fonctions en ciblant les problèmes du patient ».

Marie consacre au sujet sa thèse de doctorat : « Effets du reconditionnement physique et les corrélats cérébraux chez les patients atteints de la maladie de Parkinson ». Partant du constat que les sportifs réguliers sont moins sujets au développement de la maladie de Parkinson, sa recherche porte  sur l’effet de l’activité physique aérobie (vélo et marche) : celle-ci permettrait au cerveau de sécréter des neurotrophines qui agirait sur la maladie. La thèse sera défendue l’an prochain.