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Bannière poumon-echoLes pathologies infiltrantes diffuses (PID) sont des maladies chroniques rares, complexes, généralement peu connues, qui touchent le poumon. Les causes de ces pathologies sont nombreuses puisqu’on en dénombre quelque 200 entités différentes. Les PID peuvent être de cause connue (auto-immune, médicamenteuse, allergique, professionnelle, génétique…), de cause inconnue (dont la plus célèbre est la Fibrose Pulmonaire Idiopathique ou FPI) ou elles aussi peuvent correspondre à des entités particulières telles que la sarcoïdose (plus fréquente), les pneumopathies à éosinophiles, les pathologies kystiques (par exemple l’histiocytose langheransienne ou la lymphangioléiomyomatose), la protéinose alvéolaire, …

D’autres pathologies rares touchent, quant à elles, principalement les vaisseaux pulmonaires : l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), la maladie de Rendu-Osler ou encore les hémorragies alvéolaires.

Vu la complexité de ces pathologies (tant les PID que de l’HTAP), le diagnostic peut parfois être difficile à établir et la prise en charge est très spécifique. C’est pourquoi les patients doivent être référés le plus rapidement possible au sein d’un centre de référence. Celui-ci poursuit plusieurs objectifs :
•        optimaliser la prise en charge globale du patient ;
•        assurer le lien entre le patient et ses intervenants médicaux et paramédicaux de proximité ;
•        contribuer à l’amélioration des connaissances globales dans le domaine des maladies pulmonaires rares (création de bases de données, participation à des études cliniques,…).