L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est un trouble physiopathologique touchant les vaisseaux sanguins acheminant le sang du ventricule droit vers le parenchyme pulmonaire. Elle peut compliquer la majorité des maladies cardiovasculaires et respiratoires et est grevée d’une importante morbi-mortalité.
- L’hypertension pulmonaire (http) est définie comme étant une élévation anormale de la pression artérielle pulmonaire moyenne (> ou = à 25 mmHg) mesurée lors d’un cathétérisme cardiaque droit
- Il existe de multiples causes menant à une HTP. Un consensus international a mené à une classification en cinq groupes principaux :
- L’hypertension « artérielle » pulmonaire (HTAP), maladie rare et rapidement évolutive en l’absence de traitement, atteignant les vaisseaux pulmonaires de petit et moyen calibre. Plusieurs formes existent parmi lesquelles l'HTAP idiopathique, l'HTAP héréditaire et les HTAP associées (cardiopathie congénitales, prise d’anorexigènes, pathologies auto-immunes dont la sclérodermie, infection par VIH ou cirrhose avec hypertension portale).
- L’HTP secondaire à une maladie cardiaque gauche.
- L’HTP secondaire à une maladies pulmonaire, avec présence d’une oxygéno-dépendance ou non.
- L’HTP secondaire à une maladie thromboembolique chronique (liés à la présence de caillots dans le système artériel pulmonaire) et autre obstruction artérielle pulmonaire.
- L’HTP d’origine incertaine et/ou secondaire à des mécanismes multifactoriels.
Le diagnostic est rendu difficile par la présentation insidieuse et le caractère non-spécifique des symptômes (essoufflement à l’effort, douleurs thoraciques, toux non productive, …). L’approche diagnostique est basée sur la suspicion clinique et échocardiographique. Il s’en suit une approche séquentielle avec différents examens complémentaires (ECG, épreuves fonctionnelles respiratoires, ergospirométrie, test de marche de 6 minutes, biologie sanguine, scanner thoracique, scintigraphie ventilation-perfusion, …) aboutissant in fine à la réalisation du cathétérisme cardiaque droit.
Au vu de l’importante morbi-mortalité de cette affection, une stratégie thérapeutique agressive doit être proposée aux patients. Il est primordial d’instaurer au plus vite les thérapeutiques ciblées, dès le diagnostic posé.
De nouveaux traitements prometteurs ont récemment vu le jour dans ce domaine. Le service des maladies pulmonaires rares du CHU de Liège est un acteur clé dans le développement de ces nouvelles thérapeutiques avec plusieurs études cliniques en cours.
