Les connectivites sont des maladies auto-immunes qui sont liées à un dérèglement du système immunitaire du patient et la production d’anticorps dirigés contre ses propres organes.
Ces maladies touchent fréquemment le poumon et peuvent engendrer une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) et/ou une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). La sclérodermie et la polyarthrite rhumatoïde sont connues pour occasionner une atteinte fibrosante pulmonaire, parfois progressive. Il est primordial de reconnaitre ces atteintes au plus tôt, en raison de leur impact sur le pronostic des patients.
C'est dans ce contexte que nous collaborons étroitement avec le rhumatologue en vue d'un traitement optimal. A cet effet, les consultations spécialisées sont parfois couplées pour plus de facilités.
Pathologie interstitielle et hypertension artérielle pulmonaire associées à la sclérodermie systémique
La sclérodermie systémique est une maladie rare qui se caractérise notamment par une modification de la peau qui devient plus dure et plus épaisse en association à un phénomène de Raynaud (extrémités des doigts blanches à l'exposition au froid). Un simple examen indolore (une capillaroscopie), associé à la présence d’anticorps spécifiques et aux signes cliniques permet la plupart du temps de poser le diagnostic. Cette maladie peut affecter d'autres organes (d'où son nom "systémique") et en particulier le poumon, les reins, l'œsophage, les articulations et le cœur. L'atteinte pulmonaire se caractérise classiquement par une fibrose du poumon mais c’est également la première cause d’HTAP d’origine auto-immune.
Pathologie interstitielle associée à la polyarthrite rhumatoïde
La polyarthrite rhumatoïde se manifeste le plus fréquemment par des articulations gonflées et douloureuses, évoluant par poussées. La présence d’anticorps spécifiques (dits anticorps « anti-CCP ») permet la plupart du temps de poser le diagnostic mais ils ne sont pas toujours présents. Elle peut, elle aussi, atteindre d’autres organes, dont le poumon et la plèvre (l’enveloppe qui entoure le poumon). La manifestation pulmonaire la plus fréquente, survenant chez approximativement 30% des patients, est la fibrose pulmonaire. Celle-ci atteint deux fois plus d’hommes que de femmes et dont l’âge moyen se situe entre 50 et 60 ans.
