De manière similaire à ce qui est décrit pour la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), une évolution fibrosante inexorable peut également survenir dans de multiples types de pneumopathies infiltrantes diffuses telles que :
- La sarcoïdose
- La pneumopathie interstitielle non spécifique idiopathique (PINS)
- La pneumopathie d’hypersensibilité chronique (appelée communément « poumon de fermier » ou « poumon d’éleveurs d’oiseaux »)
- La pneumopathie interstitielle associée à des pathologies auto-immunes (comme la sclérodermie systémique ou la polyarthrite rhumatoïde)
- Les PID idiopathiques inclassables,…
L’évolution des patients atteints de FPP est similaire à celle des patients atteints de FPI. La phase inflammatoire initiale peut, au stade chronique, mener à une fibrose pulmonaire évolutive en dépit d’un traitement conventionnel, habituellement composé de corticoïdes (Médrol®) et/ou d’un traitement immunosuppresseur. Une fois au stade fibrotique, la pathologie est irréversible et le ralentissement de sa progression devient une priorité.
Récemment, il a été démontré qu’un des traitements anti-fibrosant prescrit dans la FPI (nintédanib) permettait également un ralentissement du déclin fonctionnel respiratoire chez les patients souffrant de FPP. De nombreuses autres études sont en cours au sein de cette nouvelle catégorie de patients, avec les deux anti-fibrosants (nintedanib et pirfénidone) mais également avec de nouvelles molécules.
Dès lors, les critères de remboursement de ces deux molécules sont sur le point de s’élargir, offrant une perspective thérapeutique supplémentaire à ces patients.
