La fibrose pulmonaire idiopathique, dont la cause est inconnue, est la pathologie infiltrante diffuse la plus fréquente et connue. Elle est caractérisée par une cicatrisation anormale localisée exclusivement au niveau du poumon et son issue est fatale.
Malheureusement, la maladie est souvent diagnostiquée tardivement, puisqu’elle peut rester longtemps asymptomatique. Le signe le plus précoce est l’essoufflement, qui survient initialement à l’effort mais il s’aggrave au fil du temps en raison d’un déclin de la fonction respiratoire. Un support en oxygène est parfois nécessaire. Une toux sèche est également classiquement observée. Par ailleurs, une altération de l’état général (perte de d’appétit et de poids, fatigue) peut accompagner le tableau clinique respiratoire. A l’examen clinique, les doigts peuvent se présenter « en baguette de tambour » et le médecin ausculte des crépitants dits « en velcro ».
L’évolution peut différer d’un patient à l’autre : certains évolueront très lentement, d’autres assez rapidement et d’autres encore seront susceptibles de présenter une dégradation brutale appelée « exacerbation de fibrose ». Malheureusement, nous ne disposons pas de marqueurs prédictifs de cette évolution à l’heure actuelle, raison pour laquelle un suivi régulier est nécessaire.
À l’heure actuelle, la transplantation pulmonaire est le seul traitement curatif de la maladie. Il existe toutefois un traitement dit « anti-fibrosant » qui ne peut pas amener à la guérison mais qui a pour but de ralentir l’aggravation de la fibrose. En effet, des études à large échelle ont prouvé qu’il réduisait le déclin fonctionnel respiratoire. A ce jour, il existe deux molécules remboursées en Belgique dans le cadre de la FPI, la pirfénidone (Esbriet®) et le nintédanib (Ofev®), uniquement si le sevrage tabagique a été prouvé par deux tests négatifs de dépendance à la nicotine négatifs.
De nouveaux traitements prometteurs sont sur le point de voir le jour. Le service des maladies pulmonaires rares du CHU de Liège est un acteur clé dans le développement de ces nouvelles thérapeutiques avec plusieurs études cliniques en cours.
