Neuropathie Motrice Multifocale (NMM)

La neuropathie motrice multifocale avec blocs de conduction persistants (NMM) est une neuropathie dysimmunitaire caractérisée par un déficit moteur pur asymétrique, multifocal, débutant et prédominant aux membres supérieurs, et d'évolution chronique.

Sa prévalence est estimée à 1-2 cas pour 100 000, mais est probablement sous-estimée. La maladie débute dans 80% des cas entre 20 et 50 ans, avec une franche prédominance masculine (sex ratio H/F= 2,6 :1). La maladie se déclare habituellement dans un membre supérieur. L'évolution est imprévisible, l'atteinte pouvant se limiter à un ou deux nerfs moteurs ou progresser vers l'atteinte d'autres nerfs moteurs au membre supérieur controlatéral, puis le cas échéant aux membres inférieurs. Dans tous les cas, le déficit moteur est asymétrique, de distribution pluri-tronculaire, et s'accompagne en règle générale de crampes et de fasciculations, puis à terme d'amyotrophie. Les réflexes ostéo-tendineux sont habituellement diminués ou abolis dans les territoires touchés. Il n'y a pas de déficit sensitif. Il existe dans 30 à 40% des cas des anticorps sériques de classe IgM, à titres significatifs, dirigés contre le ganglioside GM1 et moins souvent contre les gangliosides asialo-GM1, GM2 et GD1a.

Le diagnostic est établi par la mise en évidence de blocs de conduction (BC) à l'examen électrophysiologique, et plus accessoirement par la présence d'anticorps sériques dirigés contre le ganglioside GM1. Les BC partiels multifocaux sur les seuls nerfs moteurs s'accompagnent de ralentissements focaux des vitesses de conduction motrices et de signes de dénervation à l'électromyographie de détection. Les potentiels sensitifs sont normaux. Il peut être envisagé de pratiquer un traitement d'épreuve par une perfusion de 2g/kg d'IgIV. La NMM ne répond habituellement pas aux traitements par les corticoïdes et les échanges plasmatiques. En revanche, les IgIV (2g/kg perfusées 2 à 5 jours) sont le traitement recommandé en première intention, et entraînent dans 70% des cas une amélioration rapide et spectaculaire mais transitoire, nécessitant la répétition des perfusions. (ORPHANET : 641)