Narcolepsies, Hypersomnie idiopathique, Syndrome de Kleine-Levin, Syndrome d’avance de phase du sommeil, Insomnie Fatale Familiale

La narcolepsie avec cataplexie (type 1) est un trouble du sommeil caractérisé par une somnolence diurne excessive accompagnée d'attaques de sommeil incoercibles et de cataplexies (perte du tonus musculaire déclenchée par une émotion souvent agréable). Prévalence 1-5 / 10 000. Il s’agit d’une maladie dysimmunitaire avec destruction des neurones à hypocrétine au niveau de l’hypothalamus. Le traitement se base sur la prise de médicaments psychostimulants et anticataplectiques.

La narcolepsie sans cataplexie (type 2) se caractérise par une somnolence diurne excessive avec des attaques de sommeil incoercibles et parfois des paralysies du sommeil, des hallucinations hypnagogiques, et des comportements automatiques. Prévalence inconnue. Le traitement se base sur la prise de médicaments psychostimulants.

L'hypersomnie idiopathique est un trouble de sommeil qui se présente sous deux entités nosologiques : l'hypersomnie idiopathique avec augmentation de la durée du sommeil et celle sans augmentation de la durée du sommeil. Prévalence 1-5 / 10 000. Le traitement se base sur la prise de médicaments psychostimulants.

Le syndrome d'avance de phase du sommeil (SAPS) est un trouble du rythme circadien très rare, caractérisé par un endormissement et un réveil précoce, probablement secondaire à des perturbations physiques et émotionnelles. Prévalence inconnue. Traitement par luminothérapie.

L'Insomnie fatale familiale (IFF) est une encéphalopathie spongiforme transmissible (EST) humaine caractérisée par l'association d'une insomnie rebelle (avec rêves et hallucinations), de troubles végétatifs (disparition des rythmes circadiens, hyperactivité sympathique, troubles sphinctériens), de difficultés motrices et d'une démence qui peut être tardive. Prévalence inconnue. Pas de traitement à l’heure actuelle.