Syndrome de Susac

La prévalence du syndrome de Susac (SS) est encore inconnue mais plus de 300 cas ont été rapportés jusqu'au présent dans le monde. Les jeunes femmes (20-40 ans) sont les plus touchées (ratio 3,5:1).

L'âge d'apparition de la maladie varie entre 8 et 72 ans (âge moyen 32 ans). Cliniquement, le SS est caractérisé par la triade composée d'une encéphalopathie et/ou un dysfonctionnement focal du SNC, d'une occlusion de branche de l’artère centrale de la rétine (OBACR) et d'une perte autditive neuro-sensorielle (PANS). Cependant, ces trois composantes sont rarement présentes à la manifestation initiale. Le SS est souvent précédé par un mal de tête (migraineux ou constant). L'encéphalopathie est caractérisée par une perte de mémoire, une confusion, une désorientation, des troubles du comportement, des changements de personnalité et une psychose. Les symptômes focaux du SNC comprennent une ataxie, une altération motrice et sensorielle, une dysarthrie et un dysfonctionnement oculomoteur. L'atteinte optique comprend un scotome et une distorsion visuelle. Des OBACR peuvent également se produire à la périphérie et ne pas entraîner de déficits cliniques. La perte auditive, habituellement dans les fréquences basses à moyennes, peut être associée à des acouphènes et des vertiges. Une myalgie et/ou une arthralgie peuvent parfois être observés, ainsi que des dysfonctionnements urinaires. Une classification en trois formes majeures a été suggérée, en fonction de l'évolution clinique : une forme monocyclique (maladie fluctuante qui s'autolimite après une période maximale de deux ans et ne se reproduit plus), une forme polycyclique (des rechutes continuent au-delà d'une période de deux ans) et une forme continue chronique.

L'étiologie de la maladie est inconnue, bien qu'un processus auto-immun pourrait conduire à une inflammation et à l'occlusion des artérioles pré-capillaires du cerveau, de la rétine et de l'oreille interne.