Syndromes de Guillain-Barré (SGB)

L'incidence annuelle globale du syndrome de Guillain-Barré (SGB) est estimée de 1/91.000 à 1/55.000. Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est le terme utilisé pour décrire un spectre de neuropathies post-infectieuses rares qui surviennent en général chez des sujets jusque-là en bonne santé.

Le spectre clinique du SGB est hétérogène et comprend la polyradiculonévrite démyélinisante inflammatoire aiguë (PDIA), deux neuropathies axonales, dont une forme motrice pure (neuropathie axonale motrice aiguë, AMAN), et une forme sensitivo-motrice (neuropathie axonale sensitivo-motrice aiguë, AMSAN), le syndrome de Miller Fisher et quelques autres variantes régionales. En Europe et en Amérique du Nord, la PDIA est la forme la plus fréquente de SGB (environ 90% des cas), c'est pourquoi les termes SGB et PDIA sont utilisés comme synonymes dans les pays occidentaux. Les formes axonales (AMAN et neuropathie sensitivo-motrice axonale aiguë, AMSAN) représentent seulement 3 à 5% des cas de SGB dans les pays de l'Ouest mais elles sont beaucoup plus fréquentes (30 à 50% des cas de SGB) en Asie et en Amérique Latine.

Dans la majorité des cas, une maladie infectieuse précède l'apparition de la faiblesse des membres, et il s'agit le plus souvent d'une infection inaugurale par Campylobacter jejuni. Des cas de SGB ont aussi été rapportés après une vaccination ou une intervention chirurgicale. Le traitement repose sur l'administration rapide d'immunoglobulines par voie intraveineuse (IgIV) ou une plasmaphérèse. La kinésithérapie et la rééducation sont aussi importantes. Le pronostic varie en fonction du type de SGB et peut aller de la récupération complète à l'incapacité de marcher six mois après le début de la maladie, voire au décès. (ORPHANET : 2103)