L’acromégalie touche environ une personne sur 20 000. Cette maladie est la conséquence d’une sécrétion excessive d’hormone de croissance, responsable d’un gigantisme si elle survient avant la puberté.
Elle est dans la grande majorité des cas secondaire à un adénome hypophysaire (dans de rare cas on retrouve une sécrétion ectopique d’hormone de croissance par des tumeurs localisée en dehors de l’hypophyse). La plupart de ces adénomes sont sporadiques, cependant il existe également des formes génétiques.
Le traitement consiste en l’administration d’analogue de la Somatostatine +/- associée à la chirurgie d’exérèse.
Le délai de diagnostic est souvent long, pourtant, en l’absence de traitement, l’espérance de vie est diminuée d’une dizaine d’années, un diagnostic précoce est donc primordial.
Pathologies concernées
- Adénome hypophysaire ;
- NEM1 , adénome pituitaire isolé familial (FIPA), complexe de Carney.
