« Oncologie pédiatrique liégeoise : accord et résultats sans failles avec le SUHOPL! »
Les cancers de l'enfant représentent moins de 1% des cas de cancers. Ils forment cependant une constellation de maladies rares qui se différencient largement des cancers de l'adulte et qui diffèrent selon l'âge de l'enfant. C'est dire que l'oncologue pédiatrique est confronté à une réalité humainement pénible mais aussi très complexe et spécifique ! Heureusement, cette discipline suscite une mobilisation sans égale qui la hisse au rang des plus avancées. Une étude épidémiologique sur l'oncopédiatrie liégeoise confirme ces constats. Elle concerne les 662 patients enregistrés entre 1985 et 2016, au sein du secteur d'hémato-oncologie pédiatrique du service universitaire de pédiatrie de Liège. Le CHUChotis oncologique a pu en récolter quelques éléments en primeur avant sa publication.
Qu'est-ce que le SUHOPL ?
Depuis 2005, le Service interhospitalier Universitaire d’Hématologie et d’Oncologie Pédiatriques Liégeois (SUHOPL) regroupe les équipes spécialisées en oncopédiatrie des trois grandes institutions hospitalières liégeoises (CHR, CHC et CHU).
Cette fusion en un seul centre spécialisé et entièrement adapté à l'enfant est capitale pour maintenir, en Wallonie, une expertise en oncologie pédiatrique et garantir l’accès aux traitements les plus pointus. Elle est également conforme à la nécessité d’assurer une utilisation optimale des moyens disponibles dans l’offre de soins.
Sans compter ses collaborations constantes avec les services voués au diagnostic, au traitement et à la recherche translationnelle en oncologie au sein de l'hôpital universitaire, l'équipe réunit six spécialistes en onco-pédiatrie. Elle est entourée et soutenue par une quarantaine de pédiatres spécialisés dans diverses disciplines et compte plus de cent collaborateurs de soins.
Source : Incidence et survie à 5 ans des cancers pédiatriques. Traitement : INCa - lesdonnees.e-cancer.fr - 2017
Des résultats conformes aux études internationales
Morgane Jankowski, étudiante en dernière année de Médecine et encadrée par l'équipe d'oncologie pédiatrique, a tenté d'apporter la clarté sur 30 ans de pratique à travers une étude épidémiologique.
Globalement, l'étude montre que Liège s'aligne sur les statistiques internationales.
Primo, on note un important accroissement de la prévalence de cancer chez l’enfant. Au niveau mondial, le nombre de cancers chez l'enfant dans les années 2000 était, selon l'OMS, 13% plus élevé que durant les eighties. Des études à large échelle imputent cette hausse de la prévalence à l'amélioration des outils de diagnostic et, notamment, à la révolution de l'imagerie cérébrale.
Secundo, cet accroissement de la prévalence doit être mis en parallèle avec l'évolution des taux de guérison. De 1985 à 2000, on comptait 13 décès parmi 63 jeunes patients atteints de leucémie. De 2001 à 2016, seulement 6 décès sont à déplorer sur 90 patients enregistrés.
L’étude met également en évidence un taux de survie à 5 ans de plus de 80%, tous cancers confondus, ce qui équivaut aux résultats des plus grands centres européens de la même discipline. La survie à dix ans est comparable à la survie à 5 ans. L'étude recense une seule patiente ayant rechuté très tardivement, soit plus de 20 ans après le diagnostic. Ces résultats illustrent les progrès thérapeutiques réalisés ces dernières décennies.
Leucémies et cancer du SNC
En termes d'incidence, le groupe–cible des 662 patients âgés de moins de 15 ans s'aligne assez fidèlement, toutes tranches d'âge confondues, sur les données épidémiologiques des pays industrialisés. Selon l'étude liégeoise, les garçons sont plus touchés que les filles avec un ratio de 1,2 pour 1. Le cancer le plus fréquent est la leucémie (30% des cas), suivi des tumeurs du système nerveux central (28%) et des lymphomes (10%). Viennent ensuite, dans l'ordre, les tumeurs du système nerveux sympathique, les tumeurs rénales, osseuses, celles des tissus mous, les tumeurs germinales et hépatiques.
Environ 50% des cancers pédiatriques surviennent avant l’âge de six ans, 13% avant l'âge de un an dont six sur dix avant l'âge de six mois et 4% avant la naissance. Petits enfants, enfants et adolescents sont touchés par des pathologies différentes.
Les leucémies sont plus fréquentes entre 1 et 5 ans, la leucémie lymphoblastique aiguë constituant 80% des cas (soit quelque 175 patients de l'étude). Les hépatoblastomes, pour lesquels le diagnostic est posé à l'âge moyen de 1 an, sont spécifiques du tout petit. Pour les neuroblastomes, l'âge moyen de survenue est de 2,4 ans. En revanche, les sarcomes osseux et les lymphomes (Maladie de Hodgkin, notamment) sont des pathologies touchant plus souventl'adolescent. Les cancers de l'enfant lui sont également spécifiques. Ainsi, les tumeurs du système nerveux sympathique n'existent pas chez l'adulte. Quant au néphroblastome, sa nature est complètement différente des tumeurs du rein enregistrées chez l'adulte.
Une situation souvent délicate pour le généraliste
Les pronostics sont différents selon le cancer et parfois selon l’âge. Par exemple, le pronostic du neuroblastome est nettement meilleur s'il survient avant l'âge de un an. Pour les tumeurs rénales, le pronostic est très favorable dans la majorité des cas (survie supérieure à 90 %). Mais ces résultats seraient encore plus probants si les familles avaient un médecin généraliste attitré. Il arrive encore trop souvent, en effet, que les parents, ne constatant pas d'amélioration de l'état de leur enfant examiné par un premier intervenant, décident d'en consulter un autre sans rendre compte de leurs démarches préalables. Or c'est la persistance ou l'évolution rapide de la symptomatologie qui importe dans le diagnostic.
C'est que, à côté des signes d'alerte tels que pâleur, fatigue, fièvre, perte d’appétit, vomissements, déficit visuel, troubles de la marche voire torticolis, d'autres signes d’appel sont parfois trompeurs. Les tumeurs solides comme les tumeurs de Wilms peuvent s'apparenter à une banale gastro-entérite. De même, 30% des enfants atteints de leucémie ne présenteront pas les signes cliniques habituels (anémie, saignements, infections prolongées) mais se plaindront de douleurs osseuses.
Aussi, chez le moins de quinze ans, toute douleur localisée persistante mérite d'être explorée. Le pronostic étant conditionné par la rapidité de la prise en charge, les plaintes d'un enfant conduiront le médecin généraliste ou le pédiatre à faire pratiquer des examens complémentaires biologiques ou radiologiques. Différent des pathologies de l'adulte, le cancer infantile l'est aussi par sa progression fulgurante. Les tumeurs sont nettement plus proliférantes, à mesure que l’âge est moins avancé. Lorsqu'un jeune patient est référé, la prise en charge thérapeutique démarre au plus tôt avec, dans tous les cas, un délai entre le diagnostic et la prise en charge de maximum deux semaines.
Le cancer est toujours une urgence en pédiatrie
L'étude réalisée au sein du service d'oncologie pédiatrique montre que des progrès considérables ont été enregistrés au cours des dernières décennies. Quatre enfants sur cinq en moyenne guérissent du cancer, bien que certaines affections, comme les tumeurs cérébrales, restent plus délicates. Selon l'équipe médicale de Liège, toutes les conditions sont remplies pour atteindre de tels résultats.
La première condition est le soutien universitaire et la recherche médicale. La recherche fait partie intégrante des traitements et constitue la clé de voûte des progrès constatés. L'amélioration des connaissances en matière de développement tumoral a permis d'optimiser les stratégies thérapeutiques et d'adapter les chimiothérapies de plus en plus efficacement à l'agressivité de la maladie. En oncologie hématologique, les enfants réagissent en général très bien à la chimiothérapie seule. Le recours à la greffe de moelle est nécessaire dans environ 10% des cas. Ces greffes, qui se déroulent obligatoirement au CHU, s'appliquent à certaines anomalies cytogénétiques de mauvais pronostic, aux petits patients qui ne répondent pas bien à la chimiothérapie d’induction (leucémies résistantes), ou encore aux cas de rechute. La transplantation est indiquée essentiellement dans la leucémie lymphoïde aiguë (pathologie la plus fréquente), mais aussi la leucémie myéloïde aiguë, dont l’agressivité implique une greffe dans près d’un cas sur deux.
La deuxième condition est l'intégration dans un réseau international de spécialistes. Cette mise en commun des connaissances et des protocoles est d'autant plus cruciale que le nombre de patients est peu élevé. Le SUHOPL entretient donc des liens étroits et constants avec d’autres équipes nationales et internationales de cancérologie pédiatrique, pour la mise au point de meilleurs traitements et l’échange de connaissance sur des cas particuliers.
Adapter les soins à l'enfant et les humaniser
La troisième condition conduisant à ces bons résultats thérapeutiques est l'intégration de l'oncologie au sein d'un grand département pédiatrique polyvalent, tel que celui du CHR de la Citadelle. Cette intégration permet de fournir à l'enfant l'ensemble des soins qui lui sont adaptés, dans un cadre qui l'est tout autant. L'oncopédiatrie exige, plus encore que toute autre pratique, une collaboration sans failles entre les différents spécialistes impliqués dans la prise en charge thérapeutique et leur nécessaire disponibilité, puisque un cancer pédiatrique est toujours une urgence thérapeutique. Il faut être réactif, attentif, directif en termes de prise en charge, mais aussi entourer l'enfant et sa famille du point de vue social, éducatif et psychologique.
La maladie est source de souffrance, de fatigue et d'angoisse pour le patient et aussi pour son entourage. Les traitements sont lourds et très contraignants : ils exigent des hospitalisations fréquentes ou de longue durée, ils présentent des effets secondaires. Ils s'étendent parfois sur des mois, au cours desquels la famille est mise à rude épreuve. C'est pourquoi, depuis 20 ans, l'équipe d'oncopédiatrie organise des soins à domicile qui permettent à l'enfant d'être chez lui. De même, l'équipe accorde une attention toute particulière aux frères et sœurs des enfants malades. Durant les vacances scolaires, des activités de groupe, des ateliers artistiques et même des séjours en villégiature s'organisent pour permettre aux enfants malades et à leur fratrie de se ressourcer tout en bénéficiant d'un soutien médical et psychologique.
Un suivi à long terme
Tout cancer nécessite une surveillance qui s'étend sur de nombreuses années : les nombreux enfants guéris continuent à être suivis à l’âge adulte. Conformément aux études internationales, les statistiques du Centre liégeois d'oncologie pédiatrique semblent réduire le risque d'une récidive à plus de cinq ans. Cependant, le recul nécessaire du point de vue épidémiologique fait défaut, en raison d'avancées trop récentes en oncopédiatrie pour être prises en compte. Difficile également d'y voir clair d'autant qu’à l’âge adulte, ces patients quittent la sphère pédiatrique pour le suivi de leur prise en charge.
Les études internationales pointent chez l'enfant cancéreux guéri un risque accru de développer à l'âge adulte un autre cancer lié à un éventuel syndrome de prédisposition sous-jacent ou à la toxicité des traitements. L'équipe d'oncologie pédiatrique de Liège entend aider ces patients guéris à mener une vie normale. A cette fin, le programme SALTO a été mis en place afin d’assurer le suivi oncologique à long terme des patients ayant contracté un cancer durant l'enfance. Il mobilise un pédiatre spécialisé en oncologie, un médecin généraliste et une équipe d'encadrement (psychologue, assistant social, etc.) afin de prendre actuellement en charge 107 patients. L'équipe pluridisciplinaire leur assure ainsi un suivi de santé mais aussi un accompagnement psychologique et social.
Scolarité, parcours professionnel, vie affective, accès au marché du travail, à un emprunt, etc. : un cancer marque toute la vie et dans tous ses aspects. Guérir un enfant, c'est aussi l'aider à tourner la page.
A lire
► L'édito de Pierre Gillet, directeur médical
EDITO ONCO 3 - Oncologie pédiatrique liégeoise : accord et résultats sans failles avec le SUHOPL!
