Syndrome néphrotique cortico-résistant

Un syndrome néphrotique est défini comme cortico-résistant quand il n’y a pas de rémission de la maladie suite à 4 semaines de corticothérapie orale suivie de 3 bolus intraveineux. La cause peut être génétique dans environ 30% des cas. Dans les autres cas, la cause n’est pas formellement identifiée mais pourrait être un facteur circulant modifiant la perméabilité de la membrane glomérulaire.

Le traitement a pour but de faire disparaître la protéinurie et limiter les conséquences du syndrome néphrotique, en particulier les œdèmes. Les traitements immunosuppresseurs peuvent avoir un effet bénéfique en association avec les corticoïdes (prednisone). Pour diminuer les œdèmes, sont prescrits un régime sans sel, des perfusions régulières d’albumine et des diurétiques. On y associe des inhibiteurs de l’enzyme de conversion, des anticoagulants, des hypocholestérolémiants et/ou des hormones thyroïdiennes. Néanmoins, l’évolution vers l’insuffisance rénale terminale est fréquente nécessitant la mise en dialyse et/ou une greffe rénale. Dans ce cas, il existe un risque de récidive du syndrome néphrotique après transplantation rénale dans les formes non génétiques.

L’ensemble des syndromes néphrotiques touche 1-5/100 000 enfants, et 5 à 10% d’entre eux sont cortico-résistants.

Description de la consultation

Consultation combinée d’un néphrologue pédiatre ou adulte, d’un diététicien spécialisé, d’une infirmière d’éducation thérapeutique, d’une psychologue et d’une assistante sociale. L’équipe paramédicale se charge de l’évaluation des besoins et des acquis du patient (et de sa famille s’il s’agit d’un enfant) concernant la maladie, de l’établissement d’un programme de rééducation fonctionnelle visant l’acquisition des connaissances utiles concernant la maladie et ses conséquences (traitement, mesures diététiques), de l’instauration et de la supervision du régime diététique adapté, de la stimulation et du suivi de l’adhésion au traitement et au régime, de l’instauration d’une thérapie psychologique cognitivo-comportementale, pour apprendre à contrôler le stress, l’anxiété, la dépression, la douleur qui résultent de la maladie, prévenir et compenser les conséquences de la maladie sur la fonction cognitive. L’assistante sociale accompagne le patient dans ses démarches afin de favoriser son insertion sociale/scolaire.

Le néphrologue pédiatre/adulte gère le traitement conservateur, le suivi de la fonction rénale et le cas échéant, la préparation à la greffe.