Le syndrome de MODY est une forme familiale rare de diabète de l'enfant et du jeune adulte, cliniquement et génétiquement hétérogène caractérisée par un diabète souvent modéré, l'absence d'immunité des cellules-bêta pancréatiques, l'absence d'obésité et des manifestations extra-pancréatiques chez certains patients.
La prévalence est estimée à 1-5 / 10 000.
La transmission peut être autosomique dominante ou non.
La famille des gènes responsables comprend actuellement plusieurs gènes : MODY 1 à 6.

Pathologie associée

Diabète

Médecins impliqués

Diabétologie, nutrition, maladies métaboliques  : Pr Nicolas Paquot, Dr Marie-Marie Gernay

Génétique : Dr Marie Martin