Centre de référence des pathologies interstitielles diffuses

Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) sont les pathologies caractérisées par une atteinte du tissu conjonctif pulmonaire. Elles se manifestent radiologiquement par des opacités interstitielles, mais une atteinte alvéolaire peut y être associée. L’interstitium pulmonaire correspond au tissu de soutien des axes broncho-vasculaires, aux cloisons interlobulaires, aux cloisons interalvéolaires et au tissu sous pleural. Les PID représentent un groupe vaste et hétérogène de pathologies inflammatoires, infectieuses, médicamenteuses, professionnelles, allergiques… mais également des PID dont l’étiologie peut fréquemment ne pas être identifiée. En particulier, quoique rare (2 à 30 cas/1 000 000 habitants), l’identification d’une fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est capitale puisqu’elle évolue progressivement par poussées successives vers l’insuffisance respiratoire terminale en 5 à 10 années, et, en l’absence de traitement étiologique spécifique, nécessite l’instauration précoce de traitement antifibrotique pour en ralentir l’évolution. Depuis plusieurs années, de multiples thérapeutiques ont vu le jour et nécéssitent une prise en charge spécialisée multidisciplinaire.