La
classification actuelle
des lymphomes
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magaz ine De l’ONCOLOGIE
Lymphomes B
Tumeurs des précurseurs lymphoïdes B
•
Leucémie / lymphome lymphoblastique B
Tumeurs des cellules B matures
•
Leucémie lymphoïde chronique / lymphome lymphocytique
•
Leucémie prolymphocytaire B
•
Lymphome splénique de la zone marginale
•
Lymphomes / leucémies spléniques inclassables (lymphome splénique
diffus de la pulpe rouge à petits lymphocytes)*
•
Leucémie à tricholeucocytes
•
Lymphome lymphoplasmocytaire (et maladie de Waldenström)
•
Néoplasies plasmocytaires
•
Maladie des chaînes lourdes (
α
,
γ
,
µ
)
•
Lymphome extraganglionnaire de la zone marginale des tissus
lymphoïdes associés aux muqueuses (MALT)
•
Lymphome ganglionnaire de la zone marginale
•
Lymphome folliculaire
•
Lymphome centrofolliculaire primitivement cutané
•
Lymphome du manteau
•
Lymphome B diffus à grandes cellules sans autre spécifcation
(variantes : centroblastique, immunoblastique, anaplasique)
•
Lymphome à grandes cellules B riche en cellules T / histiocytes
•
Lymphome à grandes cellules B médiastinal (thymique)
•
Lymphome à grandes cellules primitivement cutané (type des membres)
•
Lymphome à grandes cellules B du système nerveux central
•
Lymphome à grandes cellules B intravasculaire
•
Lymphome à grandes cellules associé à une infammation chronique
•
Granulomatose lymphomatoïde
•
Lymphome à grandes cellules B EBV+ du sujet âgé*
•
Lymphome à grandes cellules B ALK+
•
Lymphome plasmablastique
•
Lymphome primitif des séreuses
•
Lymphome à grandes cellules B HHV8+
associé à la maladie de Castleman multicentrique
•
Lymphome de Burkitt
•
Lymphome B inclassable avec caractéristiques intermédiaires entre
lymphome B diffus à grandes cellules et lymphome de Burkitt*
•
Lymphome B inclassable avec caractéristiques intermédiaires entre lym-
phome B diffus à grandes cellules et lymphome de Hodgkin classique*
Lymphomes T
Tumeurs des précurseurs lymphoïdes T
•
Leucémie / lymphome lymphoblastique T
Tumeur des cellules T / NK matures
Avec présentation le plus souvent leucémique / systémique
•
Leucémie prolymphocytaire T
•
Leucémie / lymphome agressif à cellules NK (EBV+)
•
Leucémie / lymphome de l’adulte HTLV-1+
•
Leucémie à grands lymphocytes granuleux
•
Lymphoprolifération chronique à cellules NK*
•
Lymphoproliférations systémiques EBV+ de l’enfant
Avec présentation le plus souvent ganglionnaire
•
Lymphome T périphérique sans autre spécifcité
•
Lymphome T angioimmunoblastique
•
Lymphome anaplasique à grandes cellules, ALK+
•
Lymphome anaplasique à grandes cellules, ALK-*
Avec présentation le plus souvent extraganglionnaire
•
Lymphome T / NK extraganglionnaire de type nasal
•
Lymphome T intestinal associé à une entéropathie
•
Lymphome T hépatosplénique
Avec présentation cutanée
•
Mycosis fongoïde
•
Syndrome de Sézary
•
Lymphome T sous-cutané de type panniculite
•
Lymphoproliférations primitives cutanées CD30+ (lymphome
anaplasique à grandes cellules et papuloses lymphomatoïdes)
•
Lymphome primitif cutané gamma / delta
•
Lymphome primitif cutané agressif épidermotrope CD8+*
•
Lymphome primitif cutané à cellules petites / moyennes CD4+*
Les lymphomes B, les plus fréquents
La plupart des lymphomes non hodgkiniens dérivent de
cellules B. Certaines maladies sont cliniquement plutôt
indolentes – la majorité des lymphomes B à petites cel-
lules –, tandis que d’autres sont cliniquement agressives
– typiquement, le lymphome diffus à grandes cellules B.
Par rapport à la différenciation normale des lymphocytes
B dans les organes lymphoïdes périphériques, vu le rôle
central des centres germinatifs (CG) dans la réponse im-
munitaire, on distingue trois stades de différenciation :
de type "pré-CG", "CG" ou "post-CG". Ces stades se dis-
tinguent par l’expression de marqueurs immunologiques
et, sur le plan génétique, sur base de la présence ou non
de mutations somatiques au niveau des gènes d’immuno-
globulines, traces "indélébiles" d’une étape de différen-
ciation folliculaire (CG et post-CG).
Plusieurs entités de lymphomes B matures sont associées
à des anomalies génétiques caractéristiques, en particu-
lier des translocations chromosomiques qui induisent la
surexpression de protéines oncogènes. Ces remaniements
génétiques, outre qu’ils jouent un rôle déterminant dans
la pathogénie de ces lymphomes, représentent des mar-
queurs utiles pour le diagnostic différentiel entre les dif-
* entités provisoires
(Réf. :
WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues
. Swerdlow SH, Campo E , Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J, Vardiman JW, IARC Press, Lyon, France, 2008.)
Classifcation de l’OMS des lymphomes non hodgkiniens (2008)