CHU DE L I EGE
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La référence universellement reconnue et utili-
sée par les hématopathologistes et hémato-oncologues
pour la classifcation des lymphomes est celle dévelop-
pée sous l’égide de l’Organisation mondiale de la santé
(OMS). Cette classifcation, dont la dernière édition date
de 2008, repose sur les principes développés initialement
dans la classifcation REAL
(Revised American and Euro-
pean Lymphoma classifcation)
. Elle reconnaît un grand
nombre d’entités distinctes, défnies par un ensemble de
Les lymphomes regroupent l’ensemble des néoplasies malignes dérivées des cellules lymphoïdes.
Il s’agit d’un groupe hétérogène et complexe de maladies pour lesquelles les outils de diagnostic et les concepts
de classifcation ont profondément évolué au cours des dernières années, à la faveur des développements de
l’immunologie fondamentale, des progrès en immunohistochimie, des connaissances en génétique et des tech-
niques de biologie moléculaire à haut débit.
La
classification actuelle
des lymphomes
Les lymphomes :
plus de 50 maladies différentes
par le Pr. Laurence
de Leval
Spécialiste internationalement reconnue dans le domaine
des lymphomes, Laurence de Leval a exercé pendant plusieurs
années ses fonctions au service d’anatomie pathologique
du CHU de Liège. Elle est aujourd’hui professeur à l’Institut
universitaire de pathologie du CHUV de Lausanne, Suisse.
critères morphologiques, immunologiques, génétiques
et moléculaires, ainsi que cliniques. La base de la classi-
fcation est immunologique et vise à relier les différentes
tumeurs à une cellule d’origine normale, correspondant à
un stade de la différenciation lymphoïde physiologique.
Lymphome B ou T ?
Les lymphomes se déclinent en deux grandes catégories,
selon leur dérivation de cellules B ou de cellules T ou
Natu-
ral Killer
(NK). Bien qu’il soit actuellement démontré que,
dans la maladie de Hodgkin, les cellules de Reed-Stern-
berg qui en constituent le contingent tumoral sont déri-
vées de lymphocytes B, les lymphomes de Hodgkin sont
considérés séparément en raison de caractéristiques bio-
logiques et cliniques nettement distinctes de l’ensemble
des autres lymphomes dits "non hodgkiniens", qui sont
globalement nettement plus fréquents.
Pour chaque type de lignée lymphoïde (B versus T/NK), on
distingue des néoplasies dérivées de cellules immatures
(lymphoblastiques, touchant souvent la moelle osseuse
et/ou le thymus, fréquemment associées à une manifes-
tation leucémique), et des néoplasies dérivées de cellules
matures (périphériques), plus fréquentes et plus variées,
qui représentent la majorité des tumeurs développées au
niveau des ganglions lymphatiques et de la rate.
Morphologie
(cytologie/histologie)
Immuno-
phénotype
"cellule normale d’origine"
Contrepartie cellulaire normale
Caractéristiques
génétiques et
moléculaires
REAL (1994) / OMS (2001-2008)
Entités "réelles" - maladies
Défnition clinico-pathologique
Présentation
clinique
Principes de classifcation des lymphomes